Hoffnung für Patientinnen und Patienten mit Lungenfibrose: Forschende des LMU Klinikums München haben in einer internationalen Studie erstmals gezeigt, dass ein zu inhalierendes Medikament den Verlauf der schweren Lungenerkrankung deutlich bremsen und zugleich die Lebensqualität verbessern kann. Das bereits bekannte Mittel Treprostinil, bislang bei Lungenhochdruck eingesetzt, erwies sich als wirksam und gut verträglich. 

Die Ergebnisse, die im New England Journal of Medicine veröffentlicht worden sind, markieren einen wichtigen Fortschritt in der Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose – einer bislang nur schwer therapierbaren Erkrankung. Ob das neue Therapiekonzept bald zugelassen wird, sollen nun weitere Studien klären.

Bei einer Lungenfibrose kommt es durch Schädigung der Lungenbläschen (Alveolen) zu einer Defektheilung mit Ausbildung von Narbenarealen und Schrumpfung der Lunge.   

Durch den Verlust an Lungenbläschen kann Sauerstoff nicht mehr ausreichend in das Blut übertragen werden, wodurch es zunächst bei Belastung und später auch in Ruhe zu einem Sauerstoffmangel kommt und die Leistungsfähigkeit immer weiter abnimmt. 

Gleichzeitig wird das Lungengewebe durch die Narbenbildung immer steifer, so dass die Atemarbeit zunimmt und das subjektive Gefühl der Luftnot entsteht.

Zunächst müssen mögliche Ursachen gefunden oder ausgeschlossen werden. Hierzu gehören bestimmte organische oder anorganische Stäube (z.B. Quarzstaub, Asbest, schimmelpilz-belastete Stäube in der Landwirtschaft etc.) . Auch Medikamente und rheumatische Krankheiten können eine Lungenfibrose auslösen. In diesen Fällen ist die Vermeidung bzw. Behandlung der auslösenden Ursache entscheidend. 

Ist bereits eine Fibrose eingetreten, dann gibt es zwei zugelassene Medikamente – Nintedanib und Pirfenidon, die das Fortschreiten der Erkrankung und insbesondere die Lungenschrumpfung verzögern. Ein drittes Medikament mit etwas günstigerem Wirkungs-Nebenwirkungsprofil – Nerandomilast – ist in den USA bereits zugelassen und wird voraussichtlich noch im Jahr 2026 auch in Deutschland verfügbar sein. 

Zusätzlich profitieren die Lungenfibrose-Patienten von allgemeinen und symptomatischen Behandlungsmaßnahmen wie Sauerstoffgabe, wenn Sauerstoffmangel bereits vorliegt, pneumologischer Rehabilitation und moderatem Training, guter Ernährung mit Vermeidung von Übergewicht aber auch Gewichtsverlust. 

Sind alle konservativen Therapiemöglichkeiten ausgeschöpft und ist die Erkrankung dennoch fortschreitend, so bleibt die Lungentransplantation als definitive Therapieoption. Diese erfordert jedoch, dass der Patient weder zu gesund noch zu krank ist und kommt deshalb nur für einen kleinen Teil der Betroffenen in Betracht.   

Treprostinil ist ein Prostacyclinanalogen, welches schon wegen seiner inhalativen Verabreichung eine Neuheit im Bereich der Lungenfibrosetherapie darstellt. Auf Grund seiner Wirkung auf das Lungengefäßsystem und die Bindegewebszellen kann es den Krankheitsprozess bei Lungenfibrose in doppelter Weise günstig beeinflussen. Die jetzt vorliegenden Studiendaten sind daher besonders ermutigend, weil es zu einer Stabilisierung des Schrumpfungsprozesses aber auch zu einer im Vergleich zur Kontrollgruppe besseren Entwicklung der Lebensqualität und insbesondere der Luftnot gekommen ist.

Treprostinil wurde ursprünglich für die Behandlung des Lungenhochdrucks entwickelt und ist in dieser Indikation sowohl zur subkutanen als auch zur intravenösen Verabreichung zugelassen und wird sehr erfolgreich eingesetzt. In der sogenannten INCREASE Studie wurde inhaliertes Treprostinil bei Patienten mit Lungenfibrose und zusätzlich bestehendem Lungenhochdruck mit positivem Ergebnis untersucht, worauf hin die amerikanische Arzneimittelbehörde (FDA) inhaliertes Treprostinil in dieser Indikation zugelassen hat. In Europa steht allerdings eine Zulassung noch aus.  

In Einzelfällen kann Treprostinil über die internationale Apotheke importiert und als „off label use“ verabreicht werden. Allerdings sind der organisatorische Aufwand und die Kosten sehr hoch. Es bedarf außerdem einer individuellen Genehmigung und Zusage der Kostenübernahme durch die jeweilige Krankenkasse.

Aktuell werden noch zwei große Studien mit inhalativem Treprostinil in der Indikation idiopathische Lungenfibrose (IPF) in den USA und Kanada durchgeführt und in der Indikation progressive pulmonale Fibrose (weltweit) durchgeführt. Sollten diese Studien das positive Ergebnis der ersten Studie bestätigen, so ist mit einer Zulassung zu rechnen.